모야모야병 원인 및 증상 : 치료

일본에서 최초로 발견된 질환입니다. 이 질환의 본질은 윌리스 동맥륜의 진행성 폐색이며 이를 대신하기 위해 발달한 부혈행로 뇌혈관을 조영 했을 때 뇌혈관이 개운치 않은 것처럼 보여 '모야모야병'이라고 명명되었습니다.
발병 형식은 주로 허혈형과 출혈형으로 나뉘며 소아 사례는 일과성 뇌허혈 발작이나 뇌경색 등의 허혈 증상이 대부분인데 반해 성인 사례는 거의 절반이 뇌출혈로 발병한다고 보고되었습니다.

모야모야병

증상

허혈형 발작으로 과호흡 시에 유발되는 일과성 탈진 발작이 가장 특징입니다. 소아에게서 많이 인정된다고 여겨지고 있습니다. 출혈형 발작은 뇌의 혈액수요에 대응하기 위한 대량의 혈액을 보내는 혈관이 가늘기 때문에 터지는 것으로 여겨지고 있습니다. 성인 발병 예에 많다고 되어 있습니다.
전형적인 허혈 발작은 운동 마비 또는 탈진으로 인정되며 몇 분에서 몇십 분 후에 개선됩니다. 그 외에 두통, 불수의 운동, 경련 발작 등으로 발병하는 경우도 있다고 되어 있습니다. 허혈의 정도가 강하면 뇌경색으로 발병하여 여러 가지 증상을 인정합니다. 그밖에 정신 발달 지연, 지능 저하 및 학습 장애가 전면에 나타나서 진단을 받는 경우도 많다고 되어 있습니다.
출혈 사례에서는 출혈 부위에 따라 증상이 다릅니다. 일반적으로 허혈 사례에 비해 출혈 예에 중증례가 많다고 되어 있습니다. 출혈 부위가 나쁠 경우 치명상이 될 수 있습니다. 이들은 출혈에 의한 뇌부종 및 순환장애보다 연쇄적으로 순환장애가 가속화되어 뇌의 광범위한 장애를 초래하는 데 따른 것으로 알려져 있습니다.

진단

뇌혈관을 평가하는 검사가 필요하며 머리 MRA, 뇌혈관 촬영이 있어 어느 한 방법으로 확진할 수 있습니다. 이들 검사에서는 다음과 같은 특징을 볼 수 있습니다.

1 두개내경동맥 종말부, 전 및 중대 뇌동맥 근위부에 협착 또는 폐색이 보인다.
2 그 부근에 이상 혈관 망이 동맥상에 놓여 보인다.
3 이러한 소견이 양쪽성에 있다.

뇌순환 동태의 평가, 장애부위의 파악, 부혈행로 발달의 평가에 뇌혈관 촬영이 매우 유용하며 허혈의 정도를 판정하기 위해서는 SPECT 등의 뇌혈류 검사가 필요합니다.

모야모야병

치료

뇌혈관 폐색에 의한 뇌혈류 저하를 막기 위한 외과적 치료를 실시하는 것이 일반적입니다. 증상과 정도에 따라 항혈소판 요법을 실시하여 허혈 발작을 예방하는 치료를 할 수도 있습니다.
외과적 혈액순환 재건술은 간접적 혈액순환 재건술과 직접적 혈액순환 재건술이 있는데 환자의 상태와 질병의 정도에 따라 수술을 실시합니다.
간접적 혈행재건술은 혈류가 풍부한 조직을 뇌에 접착함으로써 그 조직에서 뇌로 새로운 신생 혈관이 발생하기를 기대하는 방법으로 주로 경막, 측두근, 천측두맥이 사용됩니다. 광범위한 혈류의 개선을 기대할 수 있는 반면, 신생 혈관의 발달에 있는 기간이 필요합니다.
직접적 혈행재건술은 두개외 혈관을 두개내 혈관에 직접 함으로써 혈류 개선을 기대하는 방법으로 주로 천측 두동 맥-중대 뇌동맥 문합술이 시행됩니다. 또한 위의 사항들을 조합하는 수술도 이루어지고 있습니다.
혈액순환이 잘 되면 허혈증상이 1년 전후로 나아질 것으로 여겨지고 있으나, 이미 뇌경색이나 뇌출혈 등 완성된 뇌병변을 가진 경우에는 증상의 진행을 예방하는 효과를 기대하는 치료입니다. 뇌출혈 예방에 대한 외과 치료의 유효성은 많은 논문에서 다루어지고 있습니다.

 

 

후유증에 대한 재활

뇌경색이나 뇌출혈로 운동장애, 언어장애, 지능장애, 시력장애 등이 남은 경우에는 조기에 운동요법, 작업요법, 언어 요법 등의 재활을 시작하는 것이 중요합니다.
적절한 재활 치료를 통해 큰 장애가 상당히 줄어든 경우도 있습니다. 특히 소아의 경우는 재활에 의한 회복력이 크고, 부적절한 지도로는 이후의 발달 성장에도 영향을 미칠 수 있기 때문에 재활 전문가와 상담할 필요가 있습니다.