특발성 폐섬유화증 원인 및 증상

특발성 폐섬유화증(Idiopathic Pulmonary Fibrosis)이란

특발성 폐섬유화증이란, 원인을 모르는 폐의 고도의 섬유화를 초래하는 것이 특징인 병입니다. 폐포의 벽(간질)에 섬유화가 일어나면 폐가 딱딱해져, 충분히 부풀기 어려워지기 때문에, 호흡을 잘할 수 없게 됩니다. 이것이 간질성 폐렴으로, 감염증에 의한 통상의 세균성 폐렴과는 치료법이 크게 다르기 때문에 구별되고 있습니다.
간질성 폐렴 중에서도 원인이 불분명한 것은 특발성 간질성 폐렴으로 불리며, 국가의 난치병으로 지정되어 있습니다.

그 중에서 가장 많은 것이 특발성 폐섬유화증(IPF)으로, 호흡기 질환 중에서는 폐암에 필적하는 완전하게 낫는 것이 어려운 병입니다.

폐

특발성 폐섬유화증 증상

특발성 폐섬유화증의 초기 증상은, 헛기침(가래가 없는 기침), 몸을 움직였을 때의 호흡 곤란입니다. 증상이 진행되면 옷을 갈아입는 것이나 샤워 등의 약간의 동작으로도 숨이 차게 됩니다.

폐 섬유화 증상 헛기침

특발성 폐섬유화증 검사와 진단

특발성 폐섬유화증은, 다른 특발성 간질성과 경과나 치료법이 다르기 때문에, 특발성 폐섬유화증과 그 외의 특발성 간질성 폐렴을 구별하는 것이 중요합니다. 특발성 폐섬유화증의 진단에는, 자세한 문진이나 신체 소견을 취한 후에, 흉부 X선 사진, 호흡기능 검사, 혈액 검사(KL-6등), HRCT(고분해능 CT)등의 검사를 실시합니다. 특발성 폐섬유화증에 전형적인 임상 소견이 인정되지 않았던 경우에는, 기관지경 검사나 외과적 폐 생검의 적응을 검토합니다.
특발성 폐섬유화증의 검사와 진단은, 호흡기 내과 의사, 호흡기 외과 의사, 류마티스과의, 화상 진단 의사, 병리의에 의한 긴밀한 제휴가 중요하기 때문에, 본원과 같은 전문 시설에서 실시하는 것이 바람직하다고 여겨지고 있습니다.

폐섬유화증

특발성 폐섬유화증 치료

특발성 폐섬유화증은 난치성 질환으로 알려져 있습니다. 그 때문에, 특발성 폐섬유화증에 대한 치료의 목표는 병의 진행을 억제해 호흡의 기능을 유지하는 것입니다. 근래에는, 항섬유화약이 특발성 폐섬유화증의 신규 치료약으로서 등장해, 그 효과가 국제적인 대규모 임상시험에서도 증명되고 있습니다.
항섬유화약의 부작용으로서는 설사, 소화기 증상, 간장애, 광선과민증등을 인정하는 일이 있습니다만, 항섬유화약의 감량, 대증요법등으로 대부분의 증례에서는 치료의 계속이 가능합니다.